D76.0 - Histiocitose das células de Langerhans não classificadas em outra parte
D76.1 - Linfohistiocitose hemofagocítica
D76.2 - Síndrome hematofagocítica associada à infecção
D76.3 - Outras síndromes histiocíticas
O CID-10 D76.0 é usado para indicar a presença de deficiência imunológica combinada grave (SCID, na sigla em inglês), uma condição genética rara que afeta o sistema imunológico, tornando os indivíduos extremamente vulneráveis a infecções. O código é utilizado por profissionais da saúde para fins de diagnóstico e tratamento dessa condição.
O CID-10 D76.0 é referente à imunodeficiência combinada grave (SCID), uma doença genética rara que afeta o sistema imunológico. O diagnóstico e tratamento dessa condição geralmente são feitos por médicos especialistas em imunologia, hematologia e/ou genética clínica.
CID 10 D76.0 refere-se a uma classificação específica dentro da Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas Relacionados à Saúde (CID-10), mantida pela Organização Mundial da Saúde (OMS). Essa classificação é globalmente reconhecida e utilizada como um padrão para a documentação e o diagnóstico de condições de saúde. O código D76.0 é particularmente relacionado a uma condição médica chamada Hemofagocitose Hemofagocítica (HH), um distúrbio complexo e raro.
A Hemofagocitose Hemofagocítica é uma condição caracterizada pela ativação anormal e excessiva do sistema imunológico, levando à inflamação e destruição de tecidos saudáveis. Essa resposta pode ser desencadeada por várias causas, incluindo infecções virais, doenças autoimunes, neoplasias malignas e outras desordens médicas. Os sintomas da HH podem variar amplamente, mas frequentemente incluem febre persistente, hepatomegalia (aumento do fígado), esplenomegalia (aumento do baço), além de uma redução significativa na contagem de células sanguíneas, como anemia, trombocitopenia e leucopenia.
O diagnóstico da Hemofagocitose Hemofagocítica é complexo e exige uma abordagem multidisciplinar, envolvendo exames laboratoriais detalhados e a avaliação de critérios clínicos definidos. Testes de laboratório podem revelar níveis elevados de ferritina, triglicerídeos e diminuição da atividade das células NK (Natural Killer), entre outros marcadores. Uma biópsia de medula óssea ou biópsia de outros tecidos também pode ser necessária para identificar a presença de hemofagocitose.
O tratamento dessa condição urgentemente grave geralmente envolve a combinação de quimioterapia imunossupressora, com o objetivo de controlar a hiperativação imunológica. O uso de imunoglobulinas intravenosas e terapia de suporte para gerenciamento de funções orgânicas também pode ser necessário. Em alguns casos, o transplante de células-tronco hematopoéticas pode ser considerado em indivíduos com formas genéticas ou resistentes da doença.
A Hemofagocitose Hemofagocítica é, sem dúvida, um desafio médico significativo devido à sua apresentação clínica variável e à necessidade de tratamento altamente especializado. Assim, o conhecimento detalhado e a identificação precoce da condição são cruciais para o manejo eficiente e a melhoria dos resultados dos pacientes.